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三十五歲林小姐去年十二月中旬於健康檢查時接受腹部超音波檢查,意外發現脾臟有腫塊,轉診至一般及消化系外科門診就診,經過醫師診察及再次安排腹部超音波檢查及腹部電腦斷層檢查,結果發現林小姐有多顆大大小小的脾臟。

「這些脾臟」造成下腔靜脈回流異常、胰臟後段發育不良。

林小姐所罹患的是多脾症,是屬於異位綜合症的其中一種。她的症狀以脾臟異常腫大及多個脾臟來表現,其發生率為二十五萬分之一。

所謂的異位綜合症是胸腔及腹腔的內臟處於不正常的位置,正常人體的器官都有一定的位置,但異位綜合症者這些定序都錯亂掉,這種先天缺陷常常會合併心臟、肺臟、肝臟、脾臟、甚至於小腸的異常。

高醫一般及消化系外科教授李金德表示,該案例的重點除了是極為罕見的病例之外,因臨床上對該類病例的了解較為不足,為了避免臨床上的錯誤判斷,也可避免外科手術的併發症,與林小姐討論之後,決定以腹腔鏡的方式進行脾臟切除。由於腹腔鏡手術的傷口小,恢復迅速,林小姐於手術後四天後出院。

異位綜合症的發生原因不詳,可能是胚胎發育不良、遺傳基因或畸形藥物所致。合併多脾症的人可能會有胰臟後段的缺損、胃右置、左肝肥大、小腸異常轉位、下腔靜與奇靜脈分流等內臟器官的異位錯置,也有病人因為錯置的門靜脈擠壓總膽管而造成總膽管結石。

中國時報【(張妍溱)】

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